EH es una enfermedad familiar por dos razones. Primero, se pasa de una generación a otra por la transmisión del padre al hijo de una "deformación" (alterado) el gen. Cada niño de un padre afectado tiene 50 % de riesgo, la oportunidad de heredar el gen que causa EH, y se dice que es el riesgo. Las personas que llevan el gen desarrollarán en el futuro un Huntington a menos que ellos se mueran de alguna otra causa antes del ataque de los síntomas.

EH ocurre en aproximadamente 1 en 10,000 personas en los Estados Unidos. Actualmente, aproximadamente 30,000 personas en el EE.UU. tienen EH y un extenso 150,000 están en el riesgo.

Los varones y mujeres tienen una oportunidad igual de heredar el gen de un padre afectado.

Aquellos que no heredan el gen no desarrollarán la enfermedad, ni legaran a sus niños; EH no hace el salto una generación. La comprobación genética está disponible a determinar si o no, una persona lleva el gen para EH.